Factor X (Stuartfactor) deficiëntie

Factor X (Stuartfactor) deficiëntie

Factor X, ook wel bekend als Stuartfactor, is een van de stollingsfactoren van de bloedstollingscascade. Mensen met een Factor X deficiëntie hebben een bloedingsneiging. Het is een autosomaal recessief erfelijke afwijking. 

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Het klinische beeld van patiënten met ernstige Factor X deficiëntie is zeer variabel. De eerste verschijnselen van verhoogde bloedingsneiging kunnen vanaf de geboorte aanwezig zijn (navelstomp bloedingen), maar patiënten kunnen ook op oudere leeftijd voor het eerst gaan bloeden. Slijmvliesbloedingen (neusbloedingen, overvloedige menstruatie) staan bij patiënten met Factor X deficiëntie op de voorgrond. Verder zijn ook gewrichtsbloedingen, bloedingen na een operatie, en hersenbloedingen beschreven. 

Volledige deficiëntie van Factor X is zeer waarschijnlijk niet met leven verenigbaar. Bij patiënten is altijd nog een activiteit van 2-5% aantoonbaar in het bloed. 

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Er is vaak sprake van bloedverwantschap tussen beide ouders. De ziekte is zeldzaam en komt voor bij 1: 1.000.000 mensen.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

De behandeling van Factor X deficiëntie bestaat uit toediening van vers gevroren plasma (quarantaine plasma) of  Factor X concentraten (Protrombine complex concentraat (Cofact^®) of Factor X P^®).

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Van Creveldkliniek

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De Van Creveldkliniek is geopend van maandag t/m vrijdag van 08:00 - 17:00 uur.  Buiten deze uren kunt u voor spoedgevallen contact opnemen met de centrale van het UMC Utrecht via 088 75 555 55. Vraagt u naar de dienstdoende arts van de Van Creveldkliniek.