Chronische granulomateuze ziekte (CGD)

Chronische granulomateuze ziekte (CGD)

Bij kinderen met chronische granulomatueze ziekte (CGD) zijn de witte bloedcellen niet goed in staat om bacteriën en schimmels af te breken. Daardoor hebben deze kinderen vaker last van bacteriële infecties en schimmelinfecties. CGD is een zeldzame erfelijke afweerstoornis.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Hoe werkt het afweersysteem?

Bacteriën, schimmels en gisten worden door afweercellen opgeruimd. Na opname in de afweercel, wordt deze indringers afgebroken in de witte bloedcellen.

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

Het WKZ behandelt jaarlijks een aantal kinderen met chronische granulomateuze ziekte (CGD). Bij kinderen met zeldzame erfelijke afweerstoornissen kan het stellen van de diagnose soms lang duren, maar meestal is er snel duidelijkheid. Er worden verschillende bloedtesten uitgevoerd. In het WKZ zijn alle technieken beschikbaar om afweerstoornissen op te sporen.

Daarnaast heeft het WKZ een methode ontwikkeld om de erfelijke oorzaken van afweerstoornissen sneller op te sporen. Kinderen met zeldzame immuunziekten kunnen hierdoor eerder de juiste behandeling krijgen. Met de nieuwe methode worden tegelijkertijd 190 genen bekeken die (bij afwijkingen in deze genen) afweerstoornissen kunnen veroorzaken. Als een van deze genen de ziekte veroorzaakt, weten de artsen, de ouders en de patiënt dus meteen om

Diagnostiek onderzoek bij afweerstoornissen

• bloedonderzoek geeft meer duidelijkheid over de aard en het type afweerstoornis. In het geval van CGD kan een bloedonderzoek de ziekte aantonen of uitsluiten
• erfelijkheidsonderzoek richt zich op genetische oorzaken van de afweerstoornis
• beeldvormend onderzoek geeft inzicht in een eventuele bijkomende ziekte, bijvoorbeeld in de longen of de darmen

Behandeling uitklapper, klik om te openen

De kinderen en volwassenen met CGD krijgen beschermende antibiotica en medicijnen tegen schimmel en gist infecties. Stamceltransplantatie kan tot definitieve genezing leiden. Gentherapie is alleen in het kader van medisch onderzoek beschikbaar voor CGD. Mogelijke behandelingen:

• bescherming met antibiotica en antischimmelmiddelen: Als de arts dit voorschrijft, gebruikt uw kind elke dag een lage dosis antibiotica. Dit houdt veel infecties buiten de deur.
• afweeronderdrukkende medicijnen: Alleen nodig voor kinderen met CGD die een teveel aan ontsteking maken. 

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Immunologie
• Verpleegafdeling Papegaai
• Centrum voor stamceltransplantatie
• Centrum Expertisecentrum voor immuundeficiënties

Relevante websites

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De afdeling is bereikbaar van maandag tot en met vrijdag van 08.00 tot 17.00 uur.