UMC Utrecht

Een atrioventriculair septumdefect (AVSD) is een aangeboren hartafwijking die vaak wordt ontdekt bij de 20 wekenecho. Bij een AVSD is al vroeg in de zwangerschap iets misgegaan in het midden van het hart. Hierdoor zijn er gaten ontstaan in de tussenschotten van de hartboezems en de hartkamers. En in plaats van twee afzonderlijke kleppen is er één grote klep ontstaan. Deze klep lekt vaak. AVSD is de meest voorkomende hartafwijking bij kinderen met het syndroom van Down (trisomie 21), maar ook bij kinderen zonder genetische afwijking komt deze hartafwijking regelmatig voor.

^{Afbeeldingen: links een normaal hart, rechts een hart met atrioventriculair septumdefect (AVSD)}

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Symptomen atrioventriculair septumdefect (AVSD)

Kinderen met een AVSD laten in de loop van de eerste levensweken klachten zien, dit kan vrij subtiel beginnen met milde ademhalingsproblemen. Later zal het kind ook meer gaan zweten, minder goed drinken en minder goed groeien.

Veelvoorkomende klachten zijn:

ademhalingsproblemen;
overmatig zweten;
niet goed drinken;
niet goed groeien;
blauwkleuring van de huid en de lippen (cyanose);
oedeem/gezwollen benen;
vermoeidheidsklachten.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Oorzaken atrioventriculair septumdefect

Het hart wordt gevormd tijdens de eerste weken van de zwangerschap. Het hart begint als een buis die in een aantal weken vouwt en draait tot het de hartkamers vormt. De tussenschotten groeien dan dicht en de kleppen worden gevormd. Als er in dit proces iets mis gaat, dan is het centrum van het hart niet mooi aangelegd (AVSD). In plaats van twee afzonderlijke kleppen (tussen de rechterboezem en rechterkamer, en tussen linkerboezem en linkerkamer) ontstaat dan één grote klep. Deze klep lekt vaak.

Bij een atrioventriculair septumdefect ontstaat een gemengde bloedstroom. Dat betekent dat het zuurstofrijke en het zuurstofarme bloed met elkaar mengt. Soms kunnen kinderen daardoor blauw zien. Door het gat tussen beide kamers stroomt er te veel bloed naar de longen. Dit geeft ademhalingsproblemen, waardoor het kind minder goed kan drinken en groeien.

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

Onderzoek en diagnose AVSD

De diagnose van een atrioventriculair septumdefect wordt soms al voor de geboorte gesteld. Als dat niet zo is, zijn de symptomen een reden voor verwijzing naar de kindercardioloog. De kindercardioloog kan een AVSD vaststellen door een echografie (echo) van het hart te maken.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Behandeling atrioventriculair septumdefect

Een AVSD kan zich op meerdere manieren uiten. Soms is met name het gat tussen de boezems het belangrijkste probleem (ASD type 1 of incompleet AVSD), soms is juist het gat tussen de kamers het belangrijkste (VSD of incompleet AVSD). Als er een gat is tussen zowel de boezems als de kamers noemen we het een compleet AVSD. De klachten hangen van deze variatie af. Daarnaast spelen de lekkage van de gezamenlijke klep en de balans tussen beide kamers een belangrijke rol.

Een atrioventriculair septumdefect wordt behandeld met een operatie. Tijdens deze operatie gebeuren drie dingen:

het gat tussen de boezems wordt gesloten;
het gat tussen de kamers wordt gesloten;
van de gezamenlijke klep worden twee afzonderlijke kleppen gemaakt.

^{Afbeelding: de gaten zijn met een patch gesloten}

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

AVSD en het WKZ

Als bij de 20 wekenecho een AVSD vermoed wordt, verwijzen we u door naar het spreekuur foetale cardiologie. Dan maakt de kindercardioloog samen met de gynaecoloog en de echoscopist een hartecho bij uw baby. Na de echo bespreken we de bevindingen met u en wordt u geïnformeerd over vervolgonderzoek. Ook bespreken we de opties voor de zwangerschap en de behandeling na de zwangerschap met u.

Het kan erg verdrietig zijn om te horen dat uw baby een hartafwijking heeft. Vaak komen de vragen pas na het spreekuurbezoek naar boven. Dat is logisch. Daarom bieden we een vervolgbezoek aan, waarin we nog een keer naar de diagnose kijken en uw vragen beantwoord worden.

Lees de folder

Het kan nodig zijn om in het WKZ te bevallen. Dit bespreken we met u tijdens de vervolgafspraak. Als u in het WKZ bevalt, worden de meeste baby’s na de bevalling opgenomen op de neonatale intensive care, de intensive care voor kinderen (Pelikaan) of de kindercardiologie-afdeling (Leeuw). Na de geboorte wordt de diagnose bevestigd met een echo en wordt het definitieve behandelplan vastgesteld.

Na de operatie begeleiden we uw kind ook bij de revalidatie. Onze zorg richt zich op het optimaal functioneren van kind én gezin. We kijken dus niet alleen naar de gevolgen van de behandeling voor het kind, maar ook naar de gevolgen voor de omgeving.

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

Zorgkosten

Meer over zorgkosten

Meer informatie uitklapper, klik om te openen

In het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen UMC Utrecht helpen we u graag. We hebben alle informatie over aangeboren hartafwijkingen voor u verzameld. Lees hier alles gerust door:

Atrioventriculair septumdefect (AVSD)